О редком случае из практики рассказали врачи одной из больниц Род-Айленда в «Медицинском журнале Новой Англии». К ним обратилась женщина с жалобами на слабость. При осмотре обнаружился цианоз — синеватый цвет кожи и ногтей. Но необычным оказалось то, что кровь пациентки была темно-синей.
Врач отделения неотложной помощи Отис Уоррен (Otis Warren) определил, что у женщины редкое расстройство, известное под названием «метгемоглобинемия». Гемоглобин, обеспечивающий перенос клетками крови кислорода, превращается в метгемоглобин, молекула которого отличается другой степенью окисления у атома железа. Метгемоглобин также способен связывать кислород, но у него нарушена функция передачи кислорода тканям организма. Обычно метгемоглобин встречается менее чем в 1 % эритроцитов. Кровь пациентки была темно-синей. Фото: New England Journal of Medicine
При легких формах метгемоглобинемии (уровень метгемоглобина выше 10 %) отмечаются одышка, цианоз, непереносимость физических нагрузок, головная боль, усталость, головокружение и, возможно, потеря сознания. Если же количество метгемоглобина превышает 50 %, возможны судороги, кома и смерть.
Наиболее известна врожденная метгемоглобинемия, вызванная рецессивной мутацией. В историю медицины вошли «Синие Фугейтсы» — семейство из Кентукки с врожденной формой легкой метгемглобинеми. Члены семьи часто вступали в браки с семейством, живущим по соседству. Так как у обеих семей встречался ген метгемоглобинемии, нередкими стали случаи, когда кто-то из членов семьи получал сразу две копии этого гена, и кожа таких людей действительно была синеватой.
Но неоднократно отмечались и случаи метгемоглобинемии при отравлениях различными веществами, иногда в качестве побочного эффекта лекарств. Описаны случаи метгемоглобинемии после передозировки антибиотиков (триметоприм, сульфонамиды и дапсон), местных анестетиков (артикаин, бензокаин, прилокаин, и лидокаин), а также при отравлениях анилиновыми красителями, метоклопрамидом и нитратом висмута. Лечебным средством в таких случаях служит вещество под названием метиленовый синий. Оно восстанавливает степень окисления железа в гемоглобине и возвращает его свойства. Обычно эффект наступает уже через несколько минут после введения метиленового синего в кровь.
Как оказалось, накануне вечером женщина из Род-Айленда использовала от зубной боли местное обезболивающее средство, содержащее бензокаин. При этом она приняла слишком большую дозу препарата. Лечение метиленовым синим оказалось результативным, и на следующий день женщина была выписана из больницы в нормальном состоянии.
